La sclerosi sistemica progressiva è una malattia rara del tessuto connettivo autoimmune e sistemica, che causa l’irrigidimento (sclerosi) della cute, dei vasi sanguigni e degli organi interni. Colpisce prevalentemente (nell’85% circa dei casi) le donne nella fascia di età compresa tra i 30 e i 50 anni, anche se ultimamente è aumentata l’incidenza negli uomini, che spesso presentano complicanze più severe. Non è frequente ma esiste anche la forma giovanile in bambini e adolescenti.
Nel 90% dei pazienti questa malattia si caratterizza con il fenomeno di Raynaud, che spesso è il campanello d’allarme per le connettiviti come la sclerosi sistemica. Questo fenomeno comporta il restringimento dei vasi sanguigni capillari di mani e piedi, che diventano freddi, insensibili, pallidi e successivamente violacei. Mani fredde e dita viola, pelle dura, fiato corto, dolori muscolari e stanchezza cronica sono quindi i primi sintomi della sclerosi sistemica.
Abbiamo chiesto a Manuela Aloise, Presidente della Lega Italiana Sclerosi Sistemica che da anni porta avanti attività di supporto a pazienti e familiari per la gestione della patologia, di fare il punto sulla situazione in Italia dei pazienti affetti da sclerosi sistemica e di spiegarci perché è importante una diagnosi precoce.
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Manuela Aloise, Presidente della Lega Italiana Sclerosi Sistemica
